鳄皮婴儿综合征的症状是什么？鳄皮婴儿综合征怎么治疗？

　　鳄皮婴儿综合征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病 也可伴有性遗传。本病是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制 多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层 类似于某些哺乳动物。

　　鳄皮婴儿综合征的患儿由于周身有一层透明膜系裹着 使肢体固定于一种特殊位置 可伴有眼睑外翻 新生嫩皮易破损 严重脱皮者发生感染 甚或发生败血症 常导致婴儿死亡。

　　鳄皮婴儿综合征多为早产儿及低体重儿 早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴 低体重儿是指体重在1000～2500g之间的患儿 患儿在出生前皮肤已受累 往往是死胎或生后早期死亡 故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的 并非出生时即有 该病预后良好 本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑 常伴有畸形和发育不全。

　　其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现 全身或部分皮肤光亮 暗红 变厚 似有一层象塑料薄膜样的透明膜 似鳄鱼皮或呈火棉胶样 数天后逐渐干燥和大片脱落 可反复发作。

　　鳄皮婴儿综合征属于染色体疾病 导致染色体畸形改变的不明确 可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性 故本病无法直接预防。早期发现 早期诊断 早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查 若孩子有发育异常倾向 应及时做染色体筛查 明确后应及时行人工流产 以避免疾病患儿出生。

　　鳄皮婴儿综合征需根据临床需要选择必要的辅助检查 常见的检查方法如下：

　　1 血象检查

　　并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增多。

　　2 血液检查

　　并发严重感染时肝 肾功能检查 血电解质和血pH值的检查。

　　3 组织病理检查

　　鳄皮婴儿综合征患儿显著角化过度 有些区域还可见增厚。棘层可增厚 表皮突延长 毛囊内有角朊 真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

　　鳄皮婴儿综合征患儿应给予正常的母乳喂养 同时应及时咨询医生 根据医生建议及时调整哺乳的相关注意事项。患者的饮食以清淡 易消化为主 多吃蔬果 合理搭配膳食 注意营养充足。此外 患者还需注意忌辛辣 油腻 生冷的食物。

　　鳄皮婴儿综合征的治疗目的是改善皮肤干燥状态 保护新生嫩皮 预防并发症 帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。常用的治疗方法包括15％尿素霜 0.1％维A酸乳剂 3％水杨酸或间苯二酚(雷锁辛) 5％硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷 口服维生素A等。